Mik a csontdaganatok?
A csontdaganatok azok a daganatok, amelyek a csontból indulnak ki vagy azokat érintik. Az előbbi az elsődleges csontdaganat, míg az utóbbi a másodlagos, ami egy máshonnan induló tumor áttétje.
A csontdaganatok előfordulása
Az elsődleges csontdaganatok viszonylag ritkák, az összes daganatnak kevesebb, mint 1 százalékát teszik ki. Ennek nagyjából fele rosszindulatú. Ez Magyarországra vonatkoztatva azt jelenti, hogy évente mintegy 80-90 új beteget diagnosztizálnak. A más tumorok miatti csontáttét ennél sokkal gyakoribb, már ezres nagyságrendű.
A leggyakoribb elsődleges rosszindulatú csonttumor a csont oszteoszarkómája, ez teszi ki a rosszindulatú csontdaganatok mintegy 35 százalékát. Ez a betegség alapvetően két korcsoportot érint: az idősebbeket és a húsz-harmincéves korosztályt. A második leggyakoribb csonttumor a kondroszarkóma, ami az összes ilyen típusú megbetegedésnek nagyjából 25 százalékát adja. Elsősorban a 40-50 éves korosztálynál jelentkezik. Az elsődleges csontdaganatok közül a legismertebb a főleg tízen-huszonéves fiatalokat érintő Ewing-szarkóma. Ez teszi ki a primer csonttumorok 15-20 százalékát. Összességében elmondható, hogy az elsődleges rosszindulatú csonttumorok háromnegyedéért az utóbb megnevezett három betegségtípus felelős. Ezek gyakrabban érintik a férfiakat, a férfi-női arány rendszerint 1,6-2 az 1-hez.
A csontdaganatok okai
A legtöbb esetben ismeretlen a csonttumorok kiváltó oka. Annyit tudni, hogy például a Ewing-szarkóma esetében kimutattak genetikai eltérést bizonyos génekben, ezt a betegek 60-80 százalékánál azonosítani lehet. Vannak olyan ritkább csontdaganatok is, amelyeknél szintén találtak genetikai eltéréseket. Ezek azonban inkább azért azonosíthatók, mert vannak olyan szindrómák, így például a Maffucci-szindróma és az Ollier-szindróma, amelyek többszörös csontelváltozásokkal járhatnak, azok pedig malignizálódhatnak, azaz kialakulhat belőlük rosszindulatú csonttumor. Ismertebb csontelváltozás a Paget-kór is, amelynek talaján szintén létrejöhet rosszindulatú csonttumor.
Feltételezik, hogy bizonyos vegyületekkel összefügg a csonttumorok kialakulása. Ilyenek lehetnek egyes fémek, például a króm, a nikkel, a kobalt és az alumínium, amennyiben valaki olyan helyen dolgozik, hogy ezek gőzét belélegzi.
Másodlagos csonttumor bármilyen daganat áttétjeként kialakulhat, de vannak olyan típusok, amelyeknél erre nagyobb az esély: az egyik a prosztatadaganat, a másik az emlőrák. Ezek azért fontosak, mert a gyakoribb tumorok között szerepelnek, elsődleges áttétképző helyük pedig a csontban van. A tüdő- és a kolorektális daganatok (vastag- és végbélrák) is gyakrabban adnak csontáttétet. Ez a négy daganattípus okozza a másodlagos csontdaganatok 80-90 százalékát.
A csontdaganatok diagnózisa
A Ewing-szarkóma, az oszteoszarkóma és a kondroszarkóma az esetek 80-90 százalékában már röntgenkép alapján felismerhető. Azaz a diagnózishoz és a kezelés mihamarabbi megkezdéséhez elegendő lenne, ha a betegségre gondolnának az orvosok, a panaszos betegeket pedig megröntgeneznék, főleg akkor, ha azok fiatalok. A diagnózis felállításának része az is, hogy feltárásos biopsziával szövettani mintát vesznek a tumorból, azt szövettanra küldik. Ezekkel a módszerekkel szinte mindig felállítható a diagnózis, de a kezelés megkezdéséhez további vizsgálatok is szükségesek. Ahhoz ugyanis, hogy kiderüljön, a tumor kiterjedt-e, illetve mennyire kiterjedt, érinti-e az ereket, behálózza-e az idegegeket, lágyrészeket, CT-, sőt MR-vizsgálat is kell.
Fontos megemlíteni a csont izotópos vizsgálatát, a csontscan-t is, ami kimutatja, hol zajlanak kóros csontfolyamatok. Ehhez az szükséges, hogy a betegnek intravénásan beadják az izotópot, utána egy detektorral megvizsgálják, hogy kiderüljön, hol halmozódott fel. Ennek különösen a csont elsődleges szarkómáinál van nagy jelentősége, azok ugyanis a velőn keresztül úgynevezett átugró vagy skip metasztázist adnak. Ez azt jelenti, hogy a tumor a csonton belül egy ugrással 5-10 centivel is előrébb juthat, ott megtapadhat, növekedni kezdhet. A csontizotópos vizsgálat és az MR ezt ki tudja mutatni.
A csontdaganatok tünetei, kórlefolyása
A különböző csontdaganatok tünetei nagyrészt azonosak: a tumor környékén jellemzően duzzanat keletkezik, amit fájdalom is kísér. A Ewing-szarkómánál nagyon gyakran van emellett lágyrész-duzzanat is. Az oszteoszarkóma és a kondroszarkóma elsősorban csontból indul ki, esetleg onnan terjedhet be a lágyrészekbe.
Duzzanatot kísérő fájdalom mindhárom típusnál jelentkezhet. Ha a tünetek a térd környékén jelennek meg, általában oszteoszarkómára kell gyanakodni. Ez a betegség általában a hosszú csöves csontokból - legtöbbször a combcsont térd felé eső részéből - alakul ki, duzzanattal, fájdalommal indul. A kondroszarkóma inkább a medencecsontnál, törzshöz közeli csontoknál, gerincnél alakul ki. Ha mégis hosszú csöves csontból indul, akkor inkább a törzshöz közelebb eső ízületeknél jelenik meg. Ez inkább porcot termelő tumor, míg az oszteoszarkóma csontot termelő.
A tünetek megjelenését a betegek gyakran traumákkal kapcsolják össze, mondván, az érintett területet megütöttek. Emiatt fordul elő gyakran, hogy a tumort csak későn ismerik fel.
A csontdaganatok kezelése
A primer és másodlagos csontdaganatok kezelését szét kell választani.
Primer csonttumorok:
A csontszarkómák kezelésének gerincét az ortopéd sebészeti ellátás adja, de része a kemoterápia is. A protokollok szerint a kezelés általában kemoterápiával indul, azzal megkisebbítik a tumort, azt követően pedig elvégzik a műtétet. A harmadik fázis ismét a kemoterápia.
Az egyes tumortípusok ellátása valamelyest különbözik. Az oszteoszarkóma például jól reagál kemoterápiára, ezért kezelése szinte mindig a kemoterápia-műtét-kemoterápia hármasát jelenti. A Ewing-szarkóma nem csak a kemoterápiára, hanem a sugárterápiára is érzékeny, ezért itt teljes, komplex onkológiai kezelésről van szó: a betegek a végtagmegtartó műtét mellett kemoterápiát és sugárkezelést is kaphatnak (a nemzetközi protokoll szerint a műtét előtt). A műtétet szintén kemo- vagy sugárterápia követi. A kondroszarkóma kevésbé érzékeny a kemoterápiára, és sugárkezelésre, emiatt ebben az esetben inkább a sebészi ellátásra lehet támaszkodni.
A csontdaganatok esetében a műtét ma már nem amputációt jelent, az csak korábban volt jellemző, amikor még nem volt hatékony gyógyszeres kezelés. Ma már az esetek 85 százalékában végtagmegtartásra törekednek az ortopéd sebészek. Mivel kevés ilyen tumor van, a betegeket külön centrumokban operálják, olyan helyeken, ahol az ortopéd sebészek jártasak a protetizálásban. Ez azért fontos, mert a műtét során sokszor kiveszik a beteg csontrészt, majd azt protézissel, csontmasszákkal pótolják, ami a sebészetnek egy speciális területe.
A kezelést követően nagyon fontos a rehabilitáció, aminek része a gyógytorna. Fontos a szociális, pszichés támogatás is, hiszen a végtagműtétek után a betegek aktív élete mindenképp átalakul.
Másodlagos csonttumorok:
A másodlagos csontdaganatok kezelése alapvetően nem műtéti, például egy gerincáttétet nem szoktak feltétlenül eltávolítani. Ennek oka, hogy ha a csontban már megjelenik az áttét, akkor az azt jelzi, hogy a betegség elterjedt a szervezetben, a véráram útján eljutott egyéb területekre is. Azaz nem kezelhető lokálisan. Ilyenkor már minden esetben mérlegelni kell a beteg életkilátásait, nézni kell általános állapotát, alapbetegségét. Ennek megfelelően kell választatni az áttétre vonatkozó agresszív vagy kevésbé agresszív kezelések közül. Ha például emlődaganatnál csak egyetlen csontáttétet mutatnak ki, a betegnek pedig akár tíz éves túlélése is lehet, akkor érdemes akár műtéttel eltávolítani, sugárkezelni az áttétet.
Ha viszont a helyzet rosszabb, a gyógyszeres kezelés lehet a megoldás. Ehhez olyan hatóanyagú gyógyszereket használnak (ezek nem kemoterápiás szerek) amelyek a csontok átépülését képesek megfékezni. Szóba kerülhetnek úgynevezett szisztémás izotóp kezelések is. Ezek hatóanyagai a csontokban a kalcium helyére épülnek be, rövid hatótávú béta-sugárzással gyógyítják a körülöttük lévő beteg csontterületeket.
A csontdaganatok gyógyulási esélyei
A gyógyulási esélyek mindig attól függnek, hogy a betegséget mikor fedezik fel, illetve lokalizált-e. Például áttét nélküli, operálható esetben 80 százalékos is lehet az ötéves túlélés. Viszont ha a tumor kiterjedtebb, ízületet is érint vagy tüdőáttét keletkezett, már csak 20-30 százalék körüli ez az érték.
A csontdaganatok megelőzése
Mivel az elsődleges csonttumorok oka nem ismert, nem lehet őket megelőzni sem. Egyedül az a fontos, hogy a gyanús tünetekkel az érintettek orvoshoz forduljanak, a hosszabb ideje fennálló, ízületi gyulladásnak gondolt tüneteket ne kezelgessék házilag. Ez különösen a fiataloknál fontos: ők semmiképp nem foghatják sportsérülésre az ízület környékén megjelenő nem múló fájdalmat, duzzanatot.
Szövődmények
Az esetleges szövődmények mindig attól függnek, hogy a daganat pontosan hol helyezkedik el, milyen műtét történik. Hiába cél ugyanis a végtagmegőrzés, előfordul, hogy kiveszik a combcsont kétharmadát, más csonttal vagy fém protézissel pótolják, ami valamilyen szinten mindenképpen funkcióvesztést eredményez. Ha lágyrészeket is el kell távolítani, az ugyancsak gátat szabhat a mozgásnak. A tumor gyakran érinti az ízületeket is, előfordul, hogy azokat is el kell távolítani. Ugyan ezek helyett is kaphat a beteg protézist, de több hónapos rehabilitációs időre mindenképpen szükség van, és a mozgás úgy sem lesz feltétlenül tökéletes.
Szövődményként áttétek (a leggyakrabban tüdőáttétek) is megjelenhetnek, függetlenül attól, hogy a végtagot amputálják-e vagy nem. Ez az oka annak, hogy ma már nem tartják jó megoldásnak a végtagok teljes amputációját. Korábban az gondolták, hogy ez megakadályozza a kiújulást és az áttétképzést, de ez nem igazolódott. Másrészt a mai kemoterápiás szerek már nagyobb eséllyel előzik ezt meg.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Ágoston Péternek, az Országos Onkológiai Intézet főorvosának.
Forrás: www.hazipatika.com
